• Diamond-Blackfan

    Anemie


Diamond-Blackfan Anemie

Info voor kinderen

Ik heb Diamond-Blackfan Anemie (DBA)

Bij DBA maakt het beenmerg te weinig rode bloedcellen aan. Je hebt dan bloedarmoede.
Je bloed is dan ook lichter van kleur.
Als je bloedarmoede hebt, voel je je snel moe en kun je niet lang rennen en spelen.
De dokter gaat eerste proberen je met medicijnen van de bloedarmoede af te helpen. Als dit niet helpt krijg je een bloedtransfusie.
In je beenmerg worden rode bloedcellen aan gemaakt. Beenmerg bevindt zich in de botten. Bij kinderen zit beenmerg nog in alle botten, maar bij volwassenen zit het beenmerg in de botten van de romp en de schedel.

Rode bloedcel

Een rode bloedcel is een heel, heel klein plat rond schijfje met een deukje erin. Daarvan heb je er heel, heel veel in je bloed zweven. Ze zijn zo piepklein dat er duizenden tegelijk in het kleinste druppeltje zitten dat je kunt zien. Je kunt rode bloedcellen alleen onder een microscoop zien, dat is een heel sterk vergrootglas. Zo zien ze er dan uit:


Wat is een bloedtransfusie?

Bij een bloedtransfusie krijg je extra bloed vanuit een zakje. Dit gaat met een ‘infuus’ direct naar je eigen bloedvaten, de “slangetjes” in je lichaam waar het bloed doorheen stroomt. Een infuus bestaat uit een naald met daarin een heel klein plastic buisje. De naald wordt in je arm geprikt. Bijvoorbeeld in je hand, je elleboog of je onderarm. Het plastic buisje komt dan in een bloedvat. De zak bloed wordt aan het infuus vastgemaakt, en zo kan het extra bloed via het buisje jouw lichaam instromen.
Het bloed dat jij krijgt, komt van een ‘donor’. Dit is een gezonde volwassen man of vrouw die een beetje van zijn/haar eigen bloed heeft gegeven om zieke mensen te kunnen helpen. Als iemand bloed geeft, mag dat alleen maar als hij of zij heel gezond is.

Folder van Sanquin

IJzerstapeling

In bloed zit veel ijzer. Als je veel bloedtransfusies krijgt, komt er dus ook veel ijzer in je lichaam. Te veel ijzer is niet goed. Ze zeggen dat je lichaam dan ijzer gaat stapelen; alsof het ijzer in stapeltjes wordt opgeborgen in je lichaam.
Als de ijzerstapeling te erg wordt, kun je allerlei nare klachten krijgen, maar dat gebeurt meestal pas als je volwassen bent. Gelukkig zijn er medicijnen die dat ijzer uit je lichaam kunnen halen. Dat heet ontijzering. Het is heel erg belangrijk dat je daar zo vroeg mogelijk mee begint.
Ook als je nooit een bloedtransfusie krijgt, ga je toch ijzer stapelen. Dat kom doordat je bij bloedarmoede vanzelf meer ijzer uit je eten haalt dan normaal. Ook zonder bloedtransfusies kan het daarom nodig zijn om vaak te ontijzeren. Je dokter moet er dus voor zorgen dat je genoeg bloed krijgt om te groeien en te leren en te spelen. Maar je dokter moet niet meer bloed geven dan nodig is, want dan moet je weer zo veel ontijzeren. Je dokter moet dus goed opletten.

Andere kenmerken

Ongeveer de helft van alle patiënten met BDA is klein en heeft aangeboren afwijkingen aan bijvoorbeeld je hoofd, gezicht en je duim.

Is DBA te genezen?

DBA is heel moeilijk en lang niet altijd te genezen. De enige manier om echt te genezen is het vervangen van je beenmerg: dat heet een beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie. Je komt alleen maar voor beenmergtransplantatie in aanmerking als je klachten heel ernstig zijn maar je conditie verder goed is. Het is ook heel belangrijk dat er een geschikte donor is, dat is meestal een broer of zus. Je moet wel een aantal weken in het ziekenhuis liggen en krijgt medicijnen.

Bij een beenmergtransplantatie krijg je stamcellen van iemand die gezond is via een infuus in je lichaam. Binnen enkele uren nestelen de stamcellen zich in jouw lege beenmerg. Daarna duurt het 2 tot 3 weken voor de nieuwe stamcellen weer bloedcellen gaan maken. Tot die tijd krijg je bloedtransfusies. Als de behandeling slaagt, kan je verder leven zonder bloedtransfusies.

Wat kan je er zelf aan doen?

Gezond eten en gezond leven zijn belangrijk. Dan heb je de minste kans op infecties en andere klachten. Ook het op tijd innemen van je medicijnen om te ontijzeren mag je nooit vergeten. En bij klachten: meteen aan de bel trekken.

Kun je later kinderen krijgen?

Je kunt kinderen krijgen maar goede controle tijdens de zwangerschap is noodzakelijk omdat een zwangerschap voor zowel voor moeder als kind risico’s met zich mee brengt. Wel heb je 50% kans dat je kindje ook DBA heeft. Overleg altijd eerst met je arts wat hij er van denkt als je zwanger zou willen worden.

Jouw rechten als je ziek bent

Als je ziek bent en nog geen achttien jaar, mag je niet altijd je eigen keuzes maken over je behandeling. Het kan dan voorkomen dat je niet op één lijn met je ouders en behandelaars zit. Natuurlijk heb jij iets te zeggen over je behandeling, maar hoe zit dat nou precies?
Lees hier het artikel van Eline Kruithof gepubliceerd in het blad Lef van december 2017.



Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer