• Pyruvaatkinase-
    deficiëntie

Pyruvaatkinasedeficiëntie

Bloedtransfusie

Wanneer het lichaam van een PKD-patiënt niet in staat is de snelle afbraak van RBC’s (hemolyse) te compenseren met een verhoogde aanmaak van RBC’s en het Hb daardoor te ver daalt, wordt een bloedtransfusie gegeven. Er is geen duidelijke richtlijn die aangeeft bij welk Hb een transfusie wenselijk is. Dat verschilt van patiënt tot patiënt, Sommige patiënten functioneren nog prima op een Hb van 4 of 5 mmol/l, maar andere krijgen een bloedtransfusie als het Hb onder de 6 mmol/l is gezakt omdat zij dan al niets meer kunnen presteren. Veel hangt af van de conditie van de patiënt en de visie van de arts.

Veel artsen laten het Hb soms ver zakken omdat zij hun patiënt willen behoeden voor ijzerstapeling die bloedtransfusies kunnen veroorzaken. Voor hen wegen de nadelen van een (erg) laag Hb minder mee in hun beleid.

De laatste jaren komen er meer aanwijzingen dat een laag Hb bij hemolytische anemieën toch meer schade kan aanrichten dan gedacht. Zo lijken de effecten van massale bloedafbraak en de verhoogde opname van ijzer in de darmen bij het lage Hb onderschat te worden. In het algemeen is het advies om op de lange termijn te streven naar een Hb van minimaal rond de 5,6 mmol/l.

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer