• Pyruvaatkinase-
    deficiëntie

Pyruvaatkinasedeficiëntie

Galstenen

Het overgrote deel van de rode bloedcellen (RBC’s) wordt afgebroken in de milt. Het hemoglobine dat daarbij vrijkomt wordt verder vooral in de lever afgebroken. Daarbij komt bilirubine vrij, een stof met een gele kleur die als gal de lever verlaat en in de galblaas wordt opgeslagen en vandaar in de dunne darm terechtkomt.

Bij patiënten die aan een hemolytische anemie als PKD lijden, is de afbraak van RBC’s en hemoglobine zo groot, dat dit niet alleen kan leiden tot geelzucht, maar ook tot zoveel gal dat daaruit galstenen kunnen ontstaan. Die kunnen de uitgang van de galblaas verstoppen, wat sterke pijnaanvallen kan veroorzaken, met name bij vet eten wanneer de galblaas zich samentrekt. De behandeling bestaat uit het verwijderen van galblaas en galstenen. Soms blijven de klachten door kleine steentjes in de galwegen.

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer