• Trombotische
    trombocytopenische
    purpura

Wat is Trombotische trombocytopenische purpera?

TTP-patiënten hebben weinig bloedplaatjes in het bloed. Bloedplaatjes zorgen voor de stolling van het bloed. Maar omdat er tijdens een TTP-aanval een tekort aan bloedplaatjes is, stolt het bloed niet of niet genoeg als er een bloeding is. Zo ontstaat purpura: paars en/of blauw gekleurde puntbloedingen die erger kunnen worden en dan een grote blauwe of zelfs zwarte plek tot gevolg hebben.

Bloeding

Normaal als men een wondje krijgt, dan zorgen de bloedplaatjes voor de hechting en stopt de bloeding. Er vormt zich een afsluitende “plug”. Dit komt omdat bloedplaatjes plakken doordat ze een eiwit bevatten met de naam: von Willebrand Factor (vWF). Dit eiwit zit bij iedereen in het bloed. De vWF wordt verknipt in kleinere stukken. Dit verknippen wordt gedaan door een "knip-eiwit " genaamd ADAMTS13.

En hier gaat het mis bij de ziekte TTP. TTP is een auto-immuunziekte. Een auto-immuunziekte is een ziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen lichaamseigen stoffen. In het geval van TTP maakt het lichaam antistoffen aan tegen het ADAMTS13 eiwit. Hierdoor wordt de vWF dus niet meer verknipt. Dit resulteert in lange slierten vWF die steeds plakkeriger worden. Bloedplaatjes hebben hierdoor geen ruimte vrij te bewegen door het bloedvat en gaan aan elkaar plakken tegen de vaatwand. Dit veroorzaakt trombose.

TTP heeft niets te maken met kwaadaardige ziektes en ontstaat niet door roken of door een bepaalde levensstijl. Vermoedelijk raakt de afweer van slag en gaat de afweer met zichzelf reageren (auto-immuun).

Bekijk hier de video over ADAMTS13 (Engelstalig)

Trombose

Er is trombose bij TTP. Maar eigenlijk is het een andere trombose dan bij een patiënt met “gewone” trombose. De trombose bij TTP zit in de kleine bloedvaten. Door deze stolling raken organen beschadigd, zoals nieren en hersenen. Dit verschijnsel is op geen enkele foto of MRI waarneembaar. Mede hierdoor is de ziekte moeilijk te constateren.
Door de trombose in de kleine haarvaten, kan het bloed er niet meer goed doorheen stromen en worden de rode bloedcellen afgebroken en zo ontstaat bloed armoede.

Samenvattend: de ernstige daling van het aantal bloedplaatjes en rode cellen is gevolg van het feit dat de bloedplaatjes in de kleine bloedvaten van verschillende organen gaan klonteren waardoor de normale doorstroming van het bloed wordt belemmerd.

Vóórkomen

Het aantal patiënten in Nederland dat ooit TTP heeft doorgemaakt wordt geschat op circa 500. De ziekte komt ongeveer 30 maal per jaar in Nederland voor. Het lijkt dat de ziekte tegenwoordig vaker voorkomt dan vroeger maar dat komt omdat de ziekte nu beter herkend wordt. TTP komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (verhouding 8 : 1). De leeftijd waarop de ziekte zich openbaart is in de meeste gevallen tussen de 20 en 45 jaar.

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer