HLH is een zeldzame aandoening die in de eerste plaats voorkomt bij zeer jonge kinderen, maar die ook mensen op latere leeftijd kan treffen. Patiënten met actieve HLH hebben teveel van deze witte bloedcellen, welke tevens geactiveerd zijn en acties gaan ondernemen die niet gewenst zijn.
Hierdoor kunnen ontstekingen ontstaan met als mogelijke symptomen: zwelling, roodheid, warmte, pijn en functieverlies. De cellen kunnen in gezond weefsel doordringen en zich vermeerderen, zodat schade kan ontstaan aan allerlei organen.
Er bestaan 2 vormen van HLH, een genetische vorm, ook wel primaire HLH genoemd, en een reactieve vorm, secundaire HLH.