Methemoglobinemie is een bloedaandoening die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van abnormaal hoge gehalten aan methemoglobine, een veranderde vorm van hemoglobine, in het bloed en die nauwelijks zuurstof kan vervoeren.

Er bestaat een congenitale (aandoening is aangeboren) en een verworven vorm van methemoglobinemie. Verworven treedt op als gevolg van blootstelling aan bepaalde chemische stoffen of geneesmiddelen, die de vorming van methemoglobine doen toenemen.

De diagnose methemoglobinemie wordt in eerste instantie gesteld op grond van de klachten en lichamelijk onderzoek. Om de diagnose te bevestigen wordt bepaald bloedonderzoek gedaan in het Centraal Diagnostisch Laboratorium van het UMC Utrecht. Dit is een nationaal en internationaal expertisecentrum op het gebied van zeldzame erfelijke stoornissen van de rode bloedcel.