Overige bloedziekten

Overige bloedziekten

Het syndroom van Evans

Het zeer zeldzame Evans syndroom is een combinatie van een
auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) en immuun trombopenie (ITP).
In sommige gevallen hebben patiënten tevens een auto-immuun neutropenie.

Bij de helft van de patiënten is het niet duidelijk waarom zij het Evans syndroom hebben. Bij de andere helft van de patiënten is het gerelateerd aan een andere aandoening, bijvoorbeeld sommige chronische virusinfecties,
auto-immuun ziektes zoals SLE, lymfklierkanker, of stoornissen in het immuunsysteem zoals aandoeningen waarbij geen, of te weinig,
gammaglobuline wordt aangemaakt.
Ook na een allogene stamceltransplantatie wordt het syndroom soms waargenomen.

De aandoening komt zowel bij kinderen als volwassenen voor. Het Evans syndroom heeft vaak een chronisch karakter.
De behandeling lijkt in grote lijnen op die van AIHA en ITP, al is het effect vaak wat minder krachtig en is er door de zeldzaamheid van het Evans syndroom meer onzekerheid over wat de optimale aanpak is.



Door deze aangeboren afwijking in de bloedstolling duren bloedingen bij mensen met hemofilie langer dan normaal. Dit komt doordat één van de factoren nodig voor de bloedstolling, stollingseiwit factor VIII (hemofilie A) of factor IX
(hemofilie B) geheel of gedeeltelijk ontbreekt.

Aansluiten bij Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar [email protected]