• Congenitale
    dyserythropoiëtische
    anemie

Congenitale dyserythropoiëtische anemie

Medicijnen

Foliumzuur

Foliumzuur wordt ook wel folinezuur genoemd en behoort tot het vitamine B-complex (B 11). De CDA patiënt heeft hier baat bij omdat foliumzuur zorgt voor de groei en instandhouding van de weefsels en voor de vorming van de rode (en witte) bloedcellen. Tekort aan foliumzuur remt de aanmaak van rode en witte bloedcellen, derhalve is het verstandig om hiervan wat extra te nemen.

Ontijzeringstherapie

Patiënten die chronische bloedtransfusies krijgen en patiënten, waarbij door middel van het MRI onderzoek de leverwaarde boven de 7mg/g is, moeten behandeld worden voor ijzerstapeling.

IJzerstapeling wordt behandeld door aderlatingen als er geen ernstige bloedarmoede is . Aderlaten betekent letterlijk: het afnemen van bloed. De medische term voor aderlaten is flebotomie. Het belangrijkste doel van de behandeling van ijzerstapeling is het verwijderen van het overtollige ijzer uit het lichaam zodat (verdere) orgaanschade (in het bijzonder van de de lever, het hart, de pijnappelklier (hypofyse) en de alvleesklier.) voorkomen wordt.

Veel patiënten met een Hb van 6.5 en lager verdragen aderlaten niet en moeten dan dus in plaats van aderlaten aan de ontijzeringstabletten (chelatietherapie). Aderlaten is veel effectiever en heeft minder bijwerkingen.

Chelatietherapie
In ontijzeringstabletten (chelatoren) zitten moleculen die zich aan ijzer kunnen binden, waarna ze met het ijzer het lichaam verlaten via de nieren of de darmen.
Er zijn verschillende mogelijkheden:

  • deferoxamine (handelsnaam Desferal), dat via een infuus onderhuids of in een bloedvat moet worden toegediend.
  • deferipron (tabletvorm; handelsnaam Ferriprox.
  • )deferasirox (tabeletvorm; handelsnaam Exjade).

Deze medicijnen kunnen vervelende bijwerkingen hebben. Een patiënt moet samen met zijn hematoloog aan de hand van eventueel optredende klachten goed bepalen welke chelator (of combinatie van chelatoren) geschikt is


Alfa-interferon

Een verbetering van de bloedarmoede door behandeling met alfa-interferon slaat bij CDA type 1 in sommige gevallen aan. De bijwerkingen zijn redenen om de therapie te staken.

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer