Er zijn enkele honderden gevallen van CDA wereldwijd gerapporteerd. CDA type 2 is de meest voorkomende vorm van de aandoening. In de richtlijnen dit in 2012 zijn opgesteld wordt gesproken van een incidentie van CDA typen 2 in Europa 0,17/1.000.000, ongeveer 3x zo hoog als voor CDA type 1 0,24/1.000.000.

CDA type 3 en type 4 zijn de meest zeldzame vormen met respectievelijk <20 en <10 beschreven patiënten in de medisch-wetenschappelijke literatuur. Omdat CDA zo zeldzaam is en de symptomen overlappen met die van andere aandoeningen, wordt CDA waarschijnlijk vaak niet gediagnosticeerd of verkeerd gediagnosticeerd als een andere aandoeningen.