Zowel bij diagnostiek als behandeling wordt gewerkt volgens de richtlijn AIHA. Deze richtlijn bevat aanbevelingen voor behandelaars om de behandeling (en diagnostiek) bij AIHA te ondersteunen, zoveel mogelijk gebaseerd op de resultaten van wetenschappelijk onderzoek.*

Het is niet altijd nodig om de patiënt te behandelen. Dit is het geval wanneer er sprake is van lichte symptomen en weinig afbraak van de rode bloedcellen. Als er sprake is van een onderliggende ziekte dan zal deze uiteraard worden behandeld. Hiermee wordt vaak ook de AIHA verholpen.

De behandeling van AIHA is afhankelijk van het type (warmte – of koude AIHA, primaire of secundaire AIHA.

Behandeling van AIHA met warme antistoffen

Eerste keus behandeling: de toediening van middelen die het immuunsysteem onderdrukken om de aanmaak van antistoffen te verminderen, zoals Prednison (corticosteroïden).
Ook remt Prednison het wegvangen van de rode bloedcellen door de milt. Men begint met een hoge dosering die in de loop van een half jaar weer wordt afgebouwd. Ongeveer 80% van de patiënten reageert binnen twee weken.

Tweede keus behandeling: bij falen van corticosteroïden, komt miltverwijdering (splenectomie) in aanmerking.
Hierop reageert 70%van de patiënten met verbetering van de bloedarmoede, vooral patiënten met primaire AIHA (geen onderliggende aandoening). Miltverwijdering (splenectomie) is een radicale ingreep, maar is met de moderne operatietechnieken via een kijkoperatie erg veilig. Bovendien kan een mens heel goed zonder milt leven, ook al zijn er een aantal belangrijke voorzorgsmaatregelen nodig.

Als alternatief voor miltverwijdering kan het medicijn rituximab (MabThera®) ingezet worden. Rituximab doodt B-cellen en men hoopt daarmee ook de bron van de auto-antistoffen te kunnen uitschakelen.

Rituximab doodt B-cellen en men hoopt daarmee ook de bron van de auto-antistoffen te kunnen uitschakelen. Rituximab is zeker succesvol bij een deel van de patiënten, met soms na het eerste infuus al een stijging van het bloedgehalte. Soms moet langer gewacht worden voordat succes zichtbaar is. Echter is er ook een aanzienlijke kans dat de aandoening terugkomt.

Behandeling van AIHA met koude antistoffen

Is er sprake van een onderliggend lijden dan is primair behandeling hiervan aangewezen omdat hiermee vaak ook de AIHA wordt verholpen.

Eerste keus behandeling van ‘koude’ AIHA is rituximab (MabThera®)(na onvoldoende resultaat bij terughoudend beleid).

Plasmaferese (plasmawisseling)
Bij ‘koude AIHA’ kan ook plasmawisseling toegepast worden. Een procedure waarin het bloed wordt gescheiden in de verschillende delen: rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes en plasma. Het plasma wordt verwijderd uit het bloed en gezuiverd plasma of een plasmavervanger wordt teruggegeven aan de patiënt.

Algemene leefregel voor AIHA-patiënten met koude antistoffen: “keep it warm” – goede bescherming tegen kou (handschoenen, muts).

Complementremmer sutimlimab beschikbaar in Nederland
Sinds 1 augustus 2023 is sutimlimab, een complementremmer, in Nederland beschikbaar voor de behandeling van koude agglutinatieziekte (CAD). Uit onderzoek is gekomen dat sutimlimab bij patiënten met CAD de bloedarmoede en vermoeidheid kan verbeteren door het remmen van de bloedafbraak. In Nederland is de behandeling met sutimlimab mogelijk gemaakt via een Orphan Drug Access Protocol (ODAP).

Als patiënt kunt u alleen behandeld worden met sutimlimab als u aan bepaalde voorwaarden voldoet voor dit ODAP en de centrale indicatiecommissie akkoord geeft voor de behandeling. De behandeling zelf vindt plaats in een van de zeven academische ziekenhuizen.

Denkt u mogelijk in aanmerking te komen voor dit ODAP-traject sutimlimab? Bespreek dit met uw behandelend arts. Deze kan laagdrempelig contact opnemen via [email protected] voor meer informatie.

Onvoldoende reactie (bij ‘warme’ en ‘koude’ AIHA)

Als de hemolytische anemie ondanks maatregelen nog steeds actief is, kunnen de onderstaande medicijnen gegeven worden gericht op het onderdrukken van de productie van auto-antistoffen.

• Azathioprine (Imuran) is een middel dat de afweer (tegen de eigen bloedcellen) onderdrukt (=immunosuppressivum). Het heeft ook een ontsteking-remmende werking.
• cyclofosfamide (Endoxan) is een cytotoxisch geneesmiddel of een antikankergeneesmiddel.

Bloedtransfusie

Wanneer de afbraak van rode bloedcellen extreem groot is, kan het nodig zijn om de patiënt een bloedtransfusie toe te dienen. In de acute fase kan een bloedtransfusie noodzakelijk zijn. Het vinden van geschikt donorbloed kan bemoeilijkt worden door de aanwezigheid van de erytrocytenautoantistoffen. Een goed samenspel tussen behandelaar en laboratorium is van belang om snel tot een goed transfusiebeleid te komen. Het ten onrechte uitstellen van transfusie kan leiden tot ernstige complicaties bij de patiënt. In nood starten met erytrocyteneenheden met bloedgroep O, en Rhesus D en K negatief.
Bij koude AIHA is het essentieel dat de patiënt in een warme omgeving verblijft. Ook een bloedtransfusie moet via een verwarmingssyteem worden toegediend.