Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) kan voorkomen in combinatie met Immuun trombocytopenie (ITP). Men spreekt dan van het Evans syndroom.

ITP is een auto-immuunziekte, waarbij patiënten het immuunsysteem reageert met de eigen bloedplaatjes met als gevolg afbreken van de plaatjes en tombopenie (laag plaatjes getal). Vaak zijn er antistoffen gericht tegen de eigen bloedplaatjes (auto-antistoffen) die leiden tot een versnelde afbraak van de bloedplaatjes in de milt en – in mindere mate – de lever.

Recent is er ook aangetoond dat afweercellen de eigen plaatjes- of de voorloper van de plaatjes in het beenmerg, de megakaryocyten- aanvallen. Ook is de aanmaak van bloedplaatjes in het beenmerg vaak onvoldoende om de tekorten aan te vullen. Zo ontstaat een tekort aan bloedplaatjes. Omdat bloedplaatjes betrokken zijn bij de bloedstolling, is er bij een tekort een verhoogde kans op bloedingen.

De oorzaak is in de helft van de gevallen onbekend. Vaak wordt het gezien in relatie met bijvoorbeeld Systemische Lupus Erythematodes (SLE) , lymfoproliferatieve afwijkingen of aandoeningen waarbij geen, of te weinig, gammaglobuline wordt aangemaakt.