• Hereditaire

    sferocytose


Sferocytose

Behandelingen

Bij de behandeling (en diagnostiek) wordt gebruik gemaakt van de ‘Richtlijn voor Diagnostiek en Behandeling van Hereditaire Sferocytose’*.

Bij de keuze van de behandeling wordt onder meer de ernst van de bloedarmoede in ogenschouw genomen.

  • Bij matige tot ernstige hemolyse (waardoor een verhoogde behoefte aan foliumzuur bestaat): foliumzuur; foliumzuur is belangrijk voor de aanmaak van de rode bloedcellen.
    Als blijkt uit bloedonderzoek dat de B12 voorraad opraakt moet er B12 bij gegeven worden. B12 is nodig om rode bloedziekten te maken.
  • Bij ernstige anemie met hemo-dynamische klachten en/of groeivertraging:
    erytrocyten transfusie (rode bloedcellen).
  • Bij grote transfusiebehoefte:
    verwijderen van (een deel van) de milt (bij voorkeur na het 6e levensjaar en vóór het 12de levensjaar).
  • Wanneer er sprake is van veel en/of heftige buikpijn aanvallen door galstenen dan kan overwegen worden de galblaas te verwijderd worden d.m.v kijkoperatie.


Pasgeboren baby's kunnen soms erg geel zijn doordat de lever de afvalstoffen van de bloedafbraak, ofwel bilirubine, niet snel genoeg afbreekt. Door fototherapie behandeling kan dit over het algemeen weer tot een normaal peil worden gebracht. Indien het bilirubinegehalte te hoog wordt, kan dit de hersens beschadigen. In dit geval is het nodig om een bloedtransfusie (wisseltransfusie) te ondergaan. Hierbij wordt het bloed van de baby via de navelstreng met donorbloed gewisseld. Lees meer >>

Verdere behandeling of controle bij kinderen*

Kinderen
Bij de matig-ernstige en ernstige vorm van HS wordt geadviseerd patiënten minimaal jaarlijks poliklinisch te evalueren in samenwerking met een kinderhematologisch centrum.
Tijdens deze jaarlijkse controles zal gelet worden op de mate van hemolyse, splenomegalie, symptomatologie suggestief voor galstenen, groei vertraging, en de aanwezigheid en ernst van vermoeidheidsklachten. De indicatie voor een eventuele splenectomie zal jaarlijks overwogen worden.

Op oudere leeftijd
Op oudere leeftijd moet men beducht zijn op secundaire hemochromatosis (ijzerstapeling).
Dit wordt veroorzaakt door bloedtransfusies. Vanaf het 5de levensjaar wordt aanbevolen elke
3 - 5 jaar én op indicatie, een echografisch onderzoek van de bovenbuik te verrichten, met als vraagstelling: grootte van de milt, aanwezigheid van bij-milten, grootte van de lever en of er aanwijzingen zijn voor galstenen?

*Richtlijn voor Diagnostiek en Behandeling van Hereditaire Sferocytose (2013)

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer