Hypereosinofiel syndroom

Hypereosinofiel syndroom

HES bij kinderen

Een verhoogd eosinofielen getal bij kinderen wordt wel vaker gezien bij atopische kinderen of kinderen met darmparasieten, zonder dat het een HES is. Maar bij langer dan 6 maanden verhoogde eosinofielen >1,5x10E9/L is de kans dat er een HES is aanwezig.

HES kan dus voorkomen bij kinderen, maar het is erg zeldzaam. Daarnaast zijn er verschillende oorzaken die een HES kunnen geven. Afhankelijk van de oorzaak van de HES, zullen er andere klachten zijn en kan het zijn dat het kind met HES bij een andere kinderarts-specialist onderzocht wordt.

Diagnose

De diagnose HES hangt af van het aantal eosinifielen in de tijd. Om de oorzaak van de HES verder te onderzoeken moet meer diagnostiek gebeuren. De diagnostiek naar de soorten M-HES en L-HES en een deel van de idioapthische HES bij kinderen wordt uitgevoerd door een kinderhematoloog. De kinderhematoloog kan ook andere kinderartsen betrekken in de zorg, omdat de klachten bij HES in meerdere orgaansystemen kunnen liggen. De klachten van kinderen met HES zijn namelijk erg divers. Ze omvatten (therapie-resistente) allergie, astma, diverse huidklachten, waaronder eczeem en alopecia, darmklachten, angio-oedeem, vermoeidheid en tics. Dit is dan altijd in combinatie met een langdurig verhoogd absoluut eosinofielen-getal. 

Behandeling

Behandeling voor de HES bij kinderen hangt af of er een verklaring wordt gevonden. Bij een M-HES kan imatinib aan kinderen worden gegeven. Bij een L-HES helpt prednison, maar helaas is keren de klachten vaak terug na afbouwen. De behandeling verloopt via een kinderhematoloog. Bij een EGPA (eosinofiele granulomatose met polyangiitis, vroeger Churg-Strauss kan prednison, MMF, azathioprine of MTX overwogen worden. Deze behandeling verloopt via een kinderreumatoloog. Bij vormen van idiopathische HES hangt het van de klachten af, welke kinderarts-specialist de behandeling zal verzorgen en welke behandeling nodig is.

In tegenstelling tot volwassenen, is behandeling met interferon-alpha is bij kinderen vaak niet goed mogelijk door de bijwerkingen die ontstaan wanneer dit op jonge leeftijd wordt gegeven. Helaas zijn IL-5 remmers zoals Mepolizumab in Nederland off-label voor kinderen onder de 18 jaar. Wanneer er toch een indicatie is, zal de kinderarts-specialist dit eerst moeten voorleggen aan de verzekeraar.

Studie voor kinderen met de bloedziekten HES

Voor kinderen van 6-18 jaar met de diagnose HES is er vanaf oktober 2023 de SPHERE-studie open op de afdeling kinderhematologie in het Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis. In deze studie wordt er gedurende 1 jaar gekeken naar het effect en de veiligheid van Mepolizumab bij kinderen. Actueel is dit medicijn al in gebruik voor HES-patiënten vanaf 18 jaar, maar nog niet voor kinderen. Deze studie hoopt daar verschil in te maken.
Bij interesse in deelname of vragen de ouders of de behandelaar van de patiënten contact kunnen opnemen via [email protected]

Aansluiten bij Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar [email protected]