Hypereosinofiel syndroom

Hypereosinofiel syndroom

Behandelingen

Patiënten met een goedaardige toename van eosinofielen hoeven geen specifieke behandeling te ondergaan anders dan die gericht is op de bijkomende ziekte (infectie, allergie en dergelijke).

Ongecontroleerde eosinofilie / HES

Patiënten met een ongecontroleerde eosinofilie worden meestal wel speciaal behandeld. Dit wordt mede bepaald door de aan- of afwezigheid van algemene ziektesymptomen en weefselschade, zoals die van hart en longen.

Bij de behandelingskeuze hangt veel af van de eventuele specifieke afwijking in de cellen. Als zulke afwijkingen worden gevonden, is het zinvol om een therapie met een blokkerend medicijn te overwegen, nl. imatinib (Glivec®). De kans op compleet herstel van de ziekte is dan aanwezig. In het begin zal de imatinib meestal korte tijd gecombineerd worden met prednison om eventuele bijwerkingen op te vangen.

Bij de meerderheid van de patiënten zal echter (nog) geen specifieke chromosoomafwijkingen gevonden worden. Deze patiënten hebben over het algemeen wel baat bij behandeling met prednison of met alfa-interferoninjecties. De meeste patiënten starten met prednison en indien dat onvoldoende werkt, wordt alfa-interferon gegeven.

HES is een chronisch ziektebeeld en dat betekent dat de therapie lang gaat duren (vele jaren). Behandeling moet niet te snel gestopt worden. De behandeling van zowel prednison als interferon heeft bijwerkingen. Voor prednison is dat vooral gewichtstoename en een vol gelaat. Ook kan botontkalking optreden (calcium en vitamine D gebruiken). Gevoeligheid voor infecties is verhoogd. Interferon geeft griepachtige verschijnselen (koortsachtig, niet fit) en kan heel vervelend zijn. Soms heeft het zin deze behandeling te combineren met hydroxyureum, zodat de dosis prednison en/of interferon wat geminderd kan worden en daarmee ook de daarbij behorende bijwerkingen.

Andere celdodende middelen zoals vincristine, etoposide, chloorambucil of cladribine zijn ook toegepast.

Mepolizumab

Mepolizumab (handelsnaam: Nucala) is een anti-IL-5 biological die de biologische activiteit van interleukine-5 (IL-5) remt waar sommige HES-patiënten baat bij kunnen hebben. Sinds december 2021 is Mepolizumab geregistreerd voor de behandeling van HES en sinds januari 2022 ook vergoed.
Mepolizumab wordt elke 4 weken via een injectie vlak onder de huid van uw bovenarm, buik of bovenbeen toegediend.
Mepolizumab, en andere Anti-IL-5 biologicals, remmen dan sterk de groei van eosinofielen, maar zullen de ziekte niet genezen.
Meer info over Mepolizumab en een aantal andere IL 5-remmers

Resultaat

Over het algemeen is HES goed te behandelen, maar de bijwerkingen van de medicijnen zijn erg vervelend. Indien de eosinofielen in het hart terecht zijn gekomen, bestaat het risico op hartritmestoornissen en deze kunnen dodelijk zijn. Kortom, HES is een ernstige aandoening met langdurige behandeling en zelfs risico op overlijden. Per patiënt kunnen de verschijnselen wisselen. Zorg dat u goed op de hoogte bent van uw ziektebeeld.

Aansluiten bij Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar [email protected]