Hypereosinofiel syndroom

Hypereosinofiel syndroom

Ontwikkelingen

Mepolizumab en een aantal andere IL 5-remmers

In enkele stappen gaan we hierna in op de werking van MEPOLIZUMAB en een aantal andere IL 5-remmers als aanvullende behandeling voor patiënten met hypereosinofilie.

Anti-IL5 biologicals
Voor hypereosinofilie bestond de behandeling voornamelijk uit corticosteroïden. Sinds kort zijn er voor HES-patiënten aanvullend ook anti-IL5 biologicals beschikbaar. Dat zijn biologische medicijnen die interleukine-5 (IL-5) remmen of blokkeren en die eerder al werden ingezet voor de behandeling van ernstig eosinofiel astma.

IL5 en IL5-remmers
IL-5 (Interleukine-5) is een cytokine, een klein signaalmolecuul,  die signalen kan doorgeven aan eosinofielen en deze activeert.
Dit laatste gebeurt doordat IL-5 zich bindt aan de IL-5-receptor die aanwezig is op het oppervlak van eosinofielen. IL-5 is de belangrijkste activator van eosinofielen.
IL-5-remmers, of met andere woorden anti-IL5 biologicals, ontnemen dus in wezen eosinofielen de groeifactor die ze nodig hebben om te overleven. Ze zijn zo voor sommige patiënten een goede manier om eosinofielen onder controle te houden.

Mepolizumab
Mepolizumab (handelsnaam: Nucala) is zo een anti-IL-5 biological die de biologische activiteit van interleukine-5 (IL-5) remt en waar sommige HES-patiënten baat bij kunnen hebben. Sinds december 2021 is Mepolizumab geregistreerd voor de behandeling van HES en sinds januari 2022 wordt het ook vergoed.
Mepolizumab wordt elke 4 weken via een injectie vlak onder de huid van uw bovenarm, buik of bovenbeen toegediend. Mepolizumab, en andere anti-IL-5 biologicals, remmen dan sterk de groei van eosinofielen, maar zullen de ziekte niet genezen.

Studie voor kinderen met de bloedziekten HES

Voor kinderen van 6-18 jaar met de diagnose HES is er vanaf oktober 2023 de SPHERE-studie open op de afdeling kinderhematologie in het Erasmus MC Sophia kinderziekenhuis. In deze studie wordt er gedurende 1 jaar gekeken naar het effect en de veiligheid van Mepolizumab bij kinderen. Actueel is dit medicijn al in gebruik voor HES-patiënten vanaf 18 jaar, maar nog niet voor kinderen. Deze studie hoopt daar verschil in te maken.
Bij interesse in deelname of vragen de ouders of de behandelaar van de patiënten contact kunnen opnemen via [email protected]

Andere anti-IL5 biologicals 
Andere IL-5-remmers, naast Mepolizumab, zijn Reslizumab (handelsnaam: Cinqair) en Benralizumab (handelsnaam: Fasenra).
Van alle drie van deze IL-5-remmers is aangetoond dat ze de eosinofielenspiegels in het bloed van sommige patiënten met hypereosinofilie verlagen. Benralizumab (Fasenra) werkt via een ander mechanisme dan Reslizumab (Cinqair) en Mepolizumab (Nucala). Het eindresultaat is min of meer vergelijkbaar omdat alle drie van deze medicijnen voorkomen dat de IL-5-receptor wordt geactiveerd. Dit remt de stimulatie en activering van eosinofielen. De afwezigheid van eosinofielenstimulatie en -activering zorgt ervoor dat de eosinofielenspiegels in het bloed dalen.
Deze andere IL-5 blokkerende middelen zijn nog niet geregistreerd voor de indicatie HES.

Onderzoek gericht op eosinofilie

Met de moderne technieken is het mogelijk geworden van een aantal eosinofiele syndromen de oorzaak te ontrafelen. Als gevolg van fouten in het kernmateriaal van de voorlopercellen geeft de eosinofiel te veel en te gemakkelijk signalen door, waardoor hij ongecontroleerd gaat groeien. Mede daardoor zijn er al specifieke blokkerende medicijnen toegepast, met wisselend, maar soms spectaculair succes. Het is te verwachten dat er de komende jaren meer nieuwe medicijnen op de markt komen om patiënten met deze chronische ziekte te behandelen.

European Medical Journal August 31, 2017
HOW I DIAGNOSE HYPEREOSINOPHILIC SYNDROMES

Studie met benralizumab lees meer

 

Aansluiten bij Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar [email protected]