Onderstaande vragen zijn door in TTP gespecialiseerde arts beantwoord.

Is TTP erfelijk?

In Nederland zijn er een paar families waar TTP op kinderleeftijd voorkomt, maar dit is extreem zeldzaam. Het komt waarschijnlijk omdat in het verleden bij deze families door neven en nichten is getrouwd. Dit noemt met een congenitale vorm, maar is dus zeer zeldzaam! In Nederland zijn dit maar twee families. In zuidelijke landen wil dit wel eens vaker voorkomen. Bij veruit de meeste mensen is het een verworven ziekte die niet erfelijk is!

Waarom komt TTP vaker voor bij vrouwen dan bij mannen?

Dit komt omdat het een auto-immuunziekte is, en die komen vaker voor bij jongen vrouwen, dan dat ze bij mannen voorkomen.

Wat is het verschil tussen trombose en TTP?

Trombose zit altijd in de grote vaten (die ongeveer 1 centimeter groot zijn) en veroorzaakt vaak beroerte, hartinfarct, afsluiting van het been, etc. TTP is ook trombose, maar dan in de kleine (haar)vaten. ADAMTS13 speelt bij trombose in de grote vaten geen rol.

Hoe kan het dat ADAMTS13 de ene keer aanwezig en dan weer afwezig?

Dat is eigenlijk nog niet bekend. Daar wordt momenteel in zowel Nederland als internationaal onderzoek naar gedaan.

Wanneer komen puntbloedingen naar voren (worden zichtbaar)?

Zodra de bloedplaatjes een waarde hebben lager dan 15. Blauwe plekken, bloedend tandvlees en heftige menstruatie beginnen al bij een waarde van rond de 30 bloedplaatjes.
Puntbloedingen lijken soms op haarvaten. Maar puntbloedingen blijven zichtbaar als je er op drukt, ze zijn dus als het ware niet weg te drukken. Als het verdwijnt zodra je er op drukt dan is het dus geen puntbloeding.
Advies: zodra je twijfelt of je puntbloedingen hebt; ga naar de huisarts, laat je bloed controleren.

Waarom wordt de milt verwijderd bij sommige TTP-patiënten?

Inmiddels is bij een kleine 40 patiënten in Nederland de milt verwijderd. Dit is een veilige ingreep en wordt alleen gedaan als men een 2e of 3e aanval krijgt.
De milt breekt de rode bloedcellen af, en het kleven van de vWF vindt voor een groot gedeelte in de milt plaats. Door het verwijderen van de milt maak je minder antistoffen aan.

Kan het zijn dat een hoge bloeddruk of de verminderde nierfunctie zich pas openbaart een lange tijd na de TTP-aanval?

Ja, hoge bloeddruk kan iedereen natuurlijk krijgen, maar we denken wel dat na de TTP-aanval de kans wat groter is dat je een hogere bloeddruk krijgt.

Mag ik zwanger worden?

Als men TTP heeft gehad kan een toekomstige zwangerschap problemen op gaan leveren. Men moet weten dat ondanks dat we zoveel weten van de ziekte, en een goed behandelplan hebben, de risico’s heel erg groot kunnen zijn als men toch zwanger wordt na een TTP-aanval. Lees meer op de website >>

Kan een bevalling, wat vaak toch ook stressvol is, een nieuwe aanval uitlokken?

Ja, dat kan. En daarom is het zo belangrijk om tot aan aantal weken na de bevalling het bloed te laten controleren. Dit staat ook in het landelijk behandelprotocol. En daarom is het ook zo belangrijk om steeds goed in overleg te blijven met de gynaecoloog en hematoloog.

Hoe groot is de kans dat de TTP terugkomt als de ADAMTS13 activiteit laag is?

We denken ongeveer 50%. We hebben echter wel de indruk dat als het jaren goed is gegaan de kans op een terugval ook kleiner wordt.

Mensen die een laag ADAMTS13 hebben, geen TTP hoeven te krijgen maar wel symptomen hebben gehad die bij TTP horen. Kan het zijn dat je dan toch TTP hebt, maar dat het niet heeft doorgezet?

Ja, dat kan. We hebben wel vaker gezien dat bloedplaatsjes even laag kunnen zijn, maar dat ze zichzelf weer herstellen. We zien dit soms na een bevalling.

Kan het dan zijn dat TTP steeds sluimerend aanwezig is? En dat het pas duidelijk wordt tijdens een aanval?

Dat is moeilijk te zeggen. Het kan inderdaad zo zijn dat wanneer er een trigger (griep of zwangerschap) bij komt er dan een nieuwe aanval komt.

25 jaar geleden ben ik ziek geweest, maar men kon niets vinden. Vorig jaar heb ik TTP gekregen. We hebben toen ook de heftige ziekteperiode van 25 jaar geleden genoemd. Zou het kunnen zijn dat de TTP toen al sluimerend aanwezig was?

We kennen meer van dit soort gevallen waar tijden voor de daadwerkelijke TTP-aanval al een ziektebeeld werd waargenomen waar geen juiste diagnose aan kon worden gegeven. Dus het zou heel goed kunnen dat er toen al iets aan de hand is geweest en dat er tijdens de aanval die een jaar geleden is uitgebroken een trigger is geweest waardoor je TTP hebt gekregen.