• Trombotische
    trombocytopenische
    purpura

Trombotische trombocytopenische purpura

Behandeling TTP

In Nederland wordt TTP behandeld op basis van een richtlijn (behandelprotocol)*. Dit betekent dat overal in het land dezelfde behandeling plaatsvindt.

Plasmawisseling

TTP wordt behandeld met plasmawisseling (plasmaferese). Plasmawisseling betekent dat het eigen zieke plasma uit het lichaam wordt gehaald en vervangen wordt door donorplasma. Dit wordt nu nog gedaan met een speciale machine. Voordat de machine aangesloten is kan de specialist ondertussen 2 of 3 zakken plasma via een infuus geven.

De patiënt krijgt een infuus aangelegd. Via het infuus wordt in delen bloed uit de aderen gehaald. Dit bloed wordt gecentrifugeerd op hoge snelheid waardoor de rode cellen gesplitst worden van het plasma. De eigen rode cellen worden samen met het donorplasma teruggebracht in de ader van de patiënt.

De eerste week van opname gebeurt dit elke dag. Als men hier goed op reageert gaat men in de tweede week naar om de dag en eventueel wordt het in de derde week verder afgebouwd. Elke plasmawisseling duurt ongeveer 2 tot 4 uren. Het is voor de patiënt een zware maar noodzakelijke behandeling.

Ondersteunende medicijnen

Naast plasmawisseling wordt eigenlijk altijd een flinke dosis prednison
(immunosuppressiva) voorgeschreven. Het doel is om de cellen uit schakelen die verantwoordelijk zijn voor de auto-antistofproductie (zgn. B-cellen). Veel patiënten ervaren dit als vervelend omdat prednison natuurlijk de nodige bijwerkingen heeft. Na 2 weken gaat de prednison afgebouwd worden en binnen 30 dagen gestopt. Indien de TTP niet goed reageert dan gaat de prednison langer door.

Plasmawisseling geen resultaat

  • Medicijnen
    Als de TTP niet reageert op de plasmawisseling kunnen andere medicijnen worden toegediend, zoals rituximab (MabThera®). Dit middel zorgt er voor dat de antistoffen tegen ADAMTS13 verdwijnen.
  • Miltverwijdering
    Indien de TTP steeds terugkomt dan is te overwegen om de milt verwijderen (splenectomie). Ook bij een TTP aanval die niet reageert op plasmaferese kan miltverwijdering plaatshebben. Het aantal aanvallen zal dan afnemen, maar dit is niet een garantie dat de TTP altijd wegblijft. De miltverwijdering kan veilig, maar is natuurlijk wel een operatieve ingreep. Meestal kan dit met een kijk operatie. Belangrijk om na de miltverwijdering antibiotica te gebruikenen vaccinaties te krijgen om infecties te voorkomen. De verhoogde gevoeligheid voor infecties moet goede besproken worden.
  • Rode-bloedcelconcentraat bij een anemie
    Bij een diepe bloedarmoede (Hb onder de 4-5) moet een bloed transfusie worden gegeven.
  • Trombocytenconcentraat bij levensbedreigende bloedingen
    Trombocyten transfusie zorgt ervoor dat de bloed plaatjes gaan stijgen. Deze transfusie wordt gegeven indien er ernstige bloedingen zijn.

Resultaat

Bij een tijdige diagnose kan TTP bij 85% van de patiënten met succes worden behandeld. Bij 10-15% slaat de behandeling niet of onvoldoende aan en kan een levensbedreigende situatie ontstaan.

Lange termijnverwachting

Als men eenmaal een TTP-aanval heeft doorgemaakt, bestaat het risico dat de ziekte terugkomt. De kans hierop is circa 50%, vaak binnen het 1e jaar, maar ook na 10 jaar kan de ziekte nog terugkomen. Sommige patiënten hebben meerdere aanvallen per jaar, er zijn zelfs patiënten die al 20-30 keer een aanval hebben gehad. Anderen één tot tweemaal in hun leven. Daarom is het erg belangrijk dat je altijd bij je dokter onder controle blijft.

Redenen om onder controle te blijven:

  • vele patiënten krijgen een hoge bloeddruk
  • de nierfunctie kan verminderd zijn
  • men kan een groter risico hebben voor hart en vaatziekten. Alle risico’s voor hart en vaatziektes moeten dus eigenlijk worden vermeden.

Restverschijnselen

Patiënten die TTP hebben doorgemaakt houden vaak wel klachten, zgn. restverschijnselen, waaronder: extreme vermoeidheid, pijn klachten aan spieren en gewrichten.
Vooral de vermoeidheid wordt vaak gezien. De bloeduitslagen zijn goed, maar de patiënt heeft een heel andere ervaring. Uit de landelijke TTP patiënten dag blijkt dat 80% van de patiënten in wisselende mate klachten op lange termijn heeft. De TTP is niet “over”. Het is belangrijk om dit met de specialist en huisarts te bespreken. Sommige patiënten zijn aan bed gekluisterd en kunnen niet meer werken.

Het verkrijgen van een uitkering is vaak zeer frustrerend omdat de klachten vaak niet erkend worden door de verzekeringsartsen. Het gevoel van onmacht wordt door veel patiënten ervaren. De onzekerheid over de toekomst (50% van de patiënten krijgt een nieuwe aanval) en de effecten van de hoge dosis prednison spelen mee. Wanneer je eenmaal TTP hebt doorgemaakt, blijf je levenslang patiënt (aanvallen kunnen tot 20 jaar later terug komen) en ook zwangerschappen geven veel complicaties. Patiënten geven aan dat levenslange (jaarlijkse) controle wenselijk is en hen ondersteuning geeft.

Overigens zijn er ook zeker patiënten die na een TTP aanval geen klachten meer hebben en volledig kunnen functioneren. Iedere (ex) TTP patiënt is verschillend en het is zeer belangrijk daar aandacht voor te hebben.

Richtlijn TTP

Deze richtlijn is op initiatief van en door de Nederlandse Vereniging voor Hematologie(NVvH) en de NFN in 2016 ontwikkeld, in samenwerking met de Landelijkewerkgroep aHUS en TTP.
De huidige update bevat een aantal aanpassingen. Met name op het gebied van de behandeling van TTP (plaatsbepaling van rituximab en de introductie van caplacizumab) en poliklinisch vervolg zijn er nieuwe ontwikkelingen en aanbevelingen.

Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer