• Trombotische
    trombocytopenische
    purpura

Trombotische trombocytopenische purpura

Diagnose en onderzoeken

Omdat er veel oorzaken bestaan voor een tekort aan bloedplaatjes, zijn de onderzoeken er op gericht eerst andere oorzaken uit te sluiten.

De patiënt kan bij verschillende specialisten binnenkomen: neuroloog, nefroloog (nier specialist), gyneacoloog of hematoloog. Belangrijk dat de specialist herkend: lage bloed plaatjes en afbraak van rode bloedcellen. In Nederland hebben wij samen met de hematologen, nefrologen en de patiënten contactgroep TTP een richtlijn* geschreven. Daar staat precies hoe de dokter het ziektebeeld kan vaststellen en wat voor een laboratorium onderzoek nodig is.

Belangrijk is dat de bepaling voor ADAMTS13 wordt ingezet bij de combinatie van bloed afbraak en lage bloed plaatjes. Indien de specialist TTP vermoedt: niet wachten op de uitslagen maar direct met de behandeling beginnen.

Snelheid van behandeling is zeer belangrijk en binnen 4-8 uur moet er plasma zijn gegeven.

Aanpak

  • anamnese: de patiënt vertelt de voorgeschiedenis en relevante omstandigheden, klachten en gebruik van medicijnen.
  • lichamelijk onderzoek: vaststellen van de ernst van bloedingen en neurologische verschijnselen.
  • compleet bloedbeeld. Het aantal bloedplaatjes en het uiterlijk van de rode bloedcellen wordt beoordeeld.
  • laboratoriumonderzoek. Om onder andere de activiteit van het ADAMTS13 enzym te meten en de nierfunctie te bepalen.

Specialistische test voor ADAMTS-13

De diagnose TTP kan definitief gesteld worden door het bepalen van de activiteit van het ADAMTS13-eiwit. Patiënten waarbij geen ADAMTS-13 enzym aanwezig is in het bloed, hebben met zekerheid TTP. Een bepaling van ADAMTS-13 kan binnen 1 á 2 werkdagen worden gedaan. Eén van de laboratoria met snel diagnostiek is Sanquin (bloedbank) in Amsterdam.

plaatje van bloed van TTP patient

Op deze afbeelding is een bloeduitstrijkje van een patiënt met TTP te zien. Normaal zie je in een bloeduitstrijkje heel veel bloedplaatjes, maar op deze bloeduitstrijk zie je maar heel weinig bloedplaatjes. Daarnaast zie je ook rode bloedcellen waar happen uit missen; op deze bloeduitstrijk zijn veel kapotte rode bloedcellen te zien. Dit beeld wijst heel erg op TTP (en hoort niet bij kanker of een infectie).

[Bron afbeelding en tekst: presentatie dr. R. Fijnheer, 2011.]

Richtlijn TTP

Deze richtlijn is op initiatief van en door de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH) en de NFN in 2016 ontwikkeld, in samenwerking met de Landelijke werkgroep aHUS en TTP.
De huidige update bevat een aantal aanpassingen. Met name op het gebied van de behandeling van TTP (plaatsbepaling van rituximab en de introductie van caplacizumab) en poliklinisch vervolg zijn er nieuwe ontwikkelingen en aanbevelingen.

Overzichtartikel

Er is recent een duidelijk overzichtsartikel verschenen in het tijdschrift van de Nederlandse vereniging van hematologie waarin de diagnostiek naar HX en andere vormen van hemolytische anemie staan beschreven. (van Beers EJ et al.(Ned Tijdsch Hematol 2017;14:64-74)



Aansluiten bij
Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar info@bloedziekten.nl

Lees meer