Oorzaken

Er bestaan twee typen TTP:

• een verworven vorm (de ziekte ontstaat in de loop van het leven en is niet erfelijk)
• een zeer zeldzame erfelijke vorm

Verworven vorm

Bij de verworven vorm is het ADAMTS13-gen zelf niet veranderd, maar maakt het eigen lichaam antistoffen aan die de activiteit van het ADAMTS13 enzym blokkeren. De ziekte ontwikkelt zich meestal spontaan. Er is echter een aantal factoren dat TTP kan "triggeren":

• Medicijnen
  Bijvoorbeeld het anti-trombocyten geneesmiddel clopidogrel (Plavix), kinine (een middel tegen malaria) en ciclosporine.
• Zwangerschap
  TTP kan zich elk moment tijdens de zwangerschap ontwikkelen, maar waarschijnlijk vooral tussen de 4 en 6 maanden.
• Infecties
  Patiënten kunnen soms symptomen hebben die wijzen in de richting van een virale infectie - koorts, hoofdpijn, malaise en diarree - vóórdat er zich TTP symptomen ontwikkelen.
• HIV
• Systemische lupus erythematosus (SLE)
  Een inflammatoire (= met ontsteking gepaard gaande) bindweefsel-ziekte, kan ook tot de ontwikkeling van TTP leiden.
• TTP kan ook optreden na een stamceltransplantatie en bij uitgezaaide kanker. Maar dit is echt een heel andere ziekte. Het heet ook niet echt TTP, maar trombotische micro-angiopathie (TMA) bij kanker.

Erfelijke vorm

De erfelijke vorm van TTP is extreem zeldzaam. Hierbij treden er mutaties op in het ADAMTS13-gen. Het lichaam maakt daardoor geen of geen normaal functionerend ADMTS13 enzym meer aan. Geschat wordt dat maar 5% van alle gevallen van TTP de erfelijke vorm betreft.