TTP staat voor Trombotische Trombocytopenische Purpura. Trombotisch betekent dat er bloedstolsels worden gevormd, trombocytopenie dat er een tekort aan bloedplaatjes is en purpura zijn paarse puntbloedinkjes in de huid.
TTP is een zeldzame bloedziekte, die in Nederland jaarlijks bij 30-35 mensen wordt vastgesteld. In totaal zijn er ongeveer 600 mensen met deze aandoening. De grootste groep zit in de leeftijdscategorie van 20 – 45 jaar en de aandoening komt vaker bij vrouwen voor dan bij mannen (verhouding 8:1). Regelmatig komt het dan ook voor bij vrouwen in de zwangersschap.
Zonder behandeling is acute TTP levensbedreigend en kan het serieuze orgaanschade aan bijvoorbeeld het hart en de hersenen veroorzaken.
TTP-patiënten hebben weinig bloedplaatjes in het bloed. Bloedplaatjes zorgen voor de stolling van het bloed. Maar omdat er tijdens een TTP-aanval een tekort aan bloedplaatjes is, stolt het bloed niet of niet genoeg als er een bloeding is.
Zo ontstaan purpura: paars en/of blauw gekleurde puntbloedingen die erger kunnen worden en dan een grote blauwe of zelfs zwarte plek tot gevolg hebben.
Wat is de oorzaak van TTP?
TTP wordt meestal veroorzaakt doordat het lichaam antistoffen (zgn. auto-antistoffen) aanmaakt tegen het plasma-eiwit ADAMTS13. Dit noemen we een verworven of immuun-gemedieerde TTP (iTTP) en het is verreweg de meest voorkomende oorzaak van TTP.
Hiernaast kennen we ook cTTP: dit staat voor congenitale (aangeboren) TTP. Deze vorm is zeer zeldzaam: ongeveer 5% van de patiënten met TTP heeft deze aangeboren variant.
Voor meer informatie zie ook de webpagina ‘Oorzaken’.
De rol van de von Willebrandfactor en ADAMTS13
Als men een wondje krijgt, dan zorgen de bloedplaatjes (trombocyten) normaal gesproken voor bloedstolling, waardoor de bloeding stopt. De bloedplaatjes gaan aan elkaar kleven op de plaats van de beschadiging en vormen samen met rode en witte bloedcellen een prop die de bloeding stopt. Het vastkleven van bloedplaatjes komt doordat ze een eiwit bevatten met de naam von Willebrand Factor (vWF). Om te voorkomen dat de vWF onder normale omstandigheden zijn werking uitvoert wordt het verknipt in kleinere stukken. Dit verknippen wordt gedaan door een enzym (’knip-eiwit’), genaamd ADAMTS13. Bij een tekort aan ADAMTS13 kan de vWF z’n normale functie niet goed uitoefenen en ontstaan ongewenste bloedstolsels.
Trombose
Er is sprake van trombose bij TTP. Maar eigenlijk is het een andere trombose dan bij een patiënt met “gewone” trombose. De trombose bij TTP zit in de kleine bloedvaten (haarvaten), waardoor organen, zoals hart, nieren en hersenen, beschadigd worden. Dit verschijnsel is op geen enkele foto of MRI waarneembaar. Mede hierdoor is de ziekte moeilijk te constateren. Door de trombose in de kleine haarvaten, kan het bloed er niet meer goed doorheen stromen en worden de rode bloedcellen afgebroken en zo ontstaat bloedarmoede.
Samenvattend: de ernstige daling van het aantal bloedplaatjes en rode cellen is gevolg van het feit dat de bloedplaatjes in de kleine bloedvaten van verschillende organen gaan klonteren waardoor de normale doorstroming van het bloed wordt belemmerd.