Pyruvaatkinase­deficiëntie

Pyruvaatkinase­deficiëntie

Leden klankbordgroep PKD

Mijn naam is Dore. Ik ben 36 jaar en ik woon in de provincie Gelderland. Ik heb een ernstige vorm van pyruvaatkinasedeficiëntie. Dat heeft mij er echter niet van weerhouden om te studeren.

Jarenlang heb ik kennis verzameld over PKD en de behandeling daarvan, zelfstandig en in contacten met andere patiënten en met artsen en onderzoekers over de hele wereld. Die kennis heb ik gedeeld met andere patiënten en hun ouders. Ook ben ik al meer dan tien jaar actief in patiëntenorganisaties en -fora. Zo ben ik moderator van de internationale facebookgroep People with Pyruvate Kinase Deficiency voor (familie van) patiënten.

Daarnaast vind ik het erg fijn dat patiënten en hun families elkaar nu online en binnenkort ook in het echt kunnen ontmoeten. Ik heb ervaren dat het bijzonder prettig voor (ouders van) patiënten is ervaringen uit te wisselen. Door die contacten met lotgenoten blijken patiënten en hun ouders hun ziekte of de ziekte van hun kind ook veel beter te accepteren. Dat blijkt namelijk vaak heel moeilijk en dat kan ook een heel lang proces zijn. Daarnaast kunnen patiënten elkaar motiveren om dagelijks hun medicijnen met al hun mogelijke bijwerkingen te blijven gebruiken, wat vooral voor kinderen heel belastend is.

Mocht je graag ervaringen willen uitwisselen, behoefte hebben aan een luisterend oor of een andere vraag hebben, neem gerust contact met mij op: [email protected]

Mijn naam is Mariska Bosch en ik ben geboren op 17 september 1986 in Apeldoorn.
Samen met Martin hebben wij twee dochters die beiden PKD hebben. Wij zijn beiden dragers.

In 2013 kregen wij onze eerste dochter: Tess. Tess is geboren met 2520 gram, zij had een ondertemperatuur maar was een alerte baby. Wel had ze erg veel moeite met drinken. Na 6 weken wilde het consultatiebureau dat we bloed gingen prikken, ze vonden haar erg bleek voor haar leeftijd. Daaruit bleek dat ze een HB had van 2.8. Ze kreeg veel transfusies, gemiddeld om de 4-5 weken. Toen ze net 2 was is haar milt verwijderd, daardoor zit er minder tijd tussen de transfusies, zo tussen de 10-15 weken.

In 2017 werd onze tweede dochter geboren: Lisa. Lisa is geboren met 2820 gram. De eerste 3 dagen was Lisa in het WKZ en onderging ze een wisseltransfusie. Daarna heeft zij nog 3 weken in het Apeldoornse ziekenhuis gelegen omdat zij een zonde had en geen kracht genoeg had om flesjes te drinken. Lisa heeft veel gehuild als baby, zij bleek last te hebben van maagzuur en kreeg hier nexium voor. Lisa heeft zo rond de 5-6 weken een transfusie nodig op dit moment.

Wij hebben 2 meiden met dezelfde mutaties maar toch andere uitingen. Daar heeft ook karakter en gestel mee te maken. Gelukkig zijn de ontwikkelingen echt wel verbeterd qua diagnose stellen en komen ouders er nu veel sneller achter dat het om PKD gaat. Wij hebben bij Tess een jaar moeten wachten tot de juiste diagnose. Bij Lisa wisten we dit in de zwangerschap al, we hebben een vlokkentest laten doen die gericht zocht naar PKD en daar kwam toen uit dat Lisa ook PKD zou hebben. De test uitslag kregen we pas met 14 weken zwangerschap.

Mentaal gezien is hebben van twee kinderen met een chronische ziekte wel een rollercoaster. Bij ons is het tegenwoordig stabieler en voorspelbaarder maar ik kon eerder moeilijk omgaan met alle onzekerheid. Gewoon nooit weten hoe het nu weer gaat lopen met prikken, wachten op bloed etc. Wij hebben vanuit het ziekenhuis wel hulp gekregen, maatschappelijk werkster en psycholoog, je moet als ouder ook goed voor jezelf zorgen en sommige trauma’s ook zelf verwerken d.m.v. praten of therapie. Hierin is je gevoel ventileren naar de artsen en afspraken maken heel belangrijk. Het is fijn als het enigszins voorspelbaar is.
Daarom is lotgenoten contact ook zo belangrijk, zodat je het gevoel hebt dat je niet alleen bent.

Mocht je graag ervaringen willen uitwisselen, behoefte hebben aan een luisterend oor of een andere vraag hebben, neem gerust contact met mij op: [email protected]

Hoi, mijn naam is Maaike Eijgenraam. Velen van jullie kennen mij al van de Facebookgroep of van bijeenkomsten, maar ik zal me hier nog wat verder voorstellen.

Ik ben geboren in 1974 en al snel kwamen ze erachter dat ik, net als mijn oudere zus, Pyruvaat kinase Deficiëntie had. Mijn jeugd stond in mijn herinnering in het teken van ziekenhuizen. Ik moest er vaak naartoe, voor onderzoek of transfusie en verder ging het er ook vaak over. Terugkijkend denk ik dat dit kwam door de constante onzekerheid. Mijn ouders en artsen hadden te weinig kennis en het was ook vrijwel onmogelijk om contact te hebben met andere lotgenoten om ervaringen uit te wisselen. We zaten als gezin daardoor, ondanks ons grote netwerk, toch wel wat op een eilandje.

Mijn leven heb ik relatief normaal kunnen invullen.. Ik heb gestudeerd, ik kreeg een gezin en werkte in de gehandicapten zorg. Lange tijd heb ik geworsteld met een laag Hb en weinig energie. Het protocol was in die tijd om een minimaal aantal transfusies te geven. Tien jaar geleden is dit veranderd en sindsdien krijg ik elke 3 à 4 weken een transfusie.

Nu de kinderen uit huis zijn kijk ik verder naar een toekomst vol mogelijkheden. Ik woon samen met Robert, die ook PKD heeft. We hebben elkaar ontmoet via de internationale website en uiteindelijk op een conferentie in London. Ik vermoed dat wij het enige PKD-koppel in de wereld zijn.

Ik ben naast deze klankbordgroep ook actief in een werkverband met het farmaceutische bedrijf Agios (AAC) en ben adviseur van de Thrive groep in Amerika. Ik heb verschillende keren gesproken op pkd-conferenties en in video’s.

In de klankbordgroep werk ik samen met Dore en Mariska om ideeën te bedenken hoe we mensen met PKD in Nederland beter kunnen helpen. Daarnaast proberen we te achterhalen waar mensen behoefte aan hebben. We beseffen dat veel mensen met PKD eigenlijk gewoon door willen gaan en liever de wereld van PKD buiten de deur houden.

Soms zitten we allemaal echter wel eens met vragen waarover we graag met anderen zouden willen brainstormen en dan is het belangrijk dat daar een plekje voor is, vinden wij.

Neem gerust contact met mij op; [email protected]

Aansluiten bij Stichting Zeldzame Bloedziekten?

Patiëntengroepen kunnen voor facilitaire ondersteuning terecht bij onze stichting!
Voor een eigen domein binnen de website, een digitaal kantoor, een e-nieuwsbrief en een gemeenschappelijke toolkit met handige formats, en meer.
Geïnteresseerd? Stuur een bericht naar [email protected]